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胃孤立性纤维性肿瘤1例
2019-10-09 07:56:22  来源:今日健康网  作者:  分享:

1.一般资料 病史 患者男,30岁,2月前无明显诱因出现上腹胀痛不适,服用吗丁啉、健胃消食片治疗后好转,半月前上述症状突然加重,遂就诊于我院。查体及实验室检查未见明显异常。行上腹部CT平扫+增强检查示:胃大弯侧胃壁见一类圆形软组织密度肿块影,大小约1.6 cm×0.8 cm,向胃腔内隆起(图1),增强扫描时整体呈渐进性延迟中-重度强化,强化峰值位于延迟期(图2-4),诊断意见:胃大弯侧胃壁软组织肿块影,多考虑间质瘤。






图1 为平扫期,CT值约44HU;图2 为动脉期,CT值为64HU;图3 为静脉期,CT值为88HU;图4 为延迟期,CT值约93HU,以上可见病变整体呈渐进性延迟强化特点。 行内镜下手术切除:见病变位于胃体大弯侧前壁,表面光滑;镜下可见肿瘤由纤维组织构成(图5);免疫组化结果为CD34(+)、CD117(-)、Dog-1(-)、Bcl-2(+)、SMA(-)、Desmin(-)、Ki76≈5%,病理结果:(胃壁)孤立性纤维性肿瘤。


图5 为病理图片(HE×100),可见大量梭形细胞及纤维成份。 2.讨论 孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT):是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤,最早由Klemperer和Robin于1931年首次提出。大多为良性肿瘤,恶性所占比例很低。其可发生于任何年龄,而以中老年人为多,无明显性别差异,可发生于全身任何部位,多发生于胸部的脏层胸膜,以单发为主,但发生于胃部的实属罕见。 本病多无明显临床症状,发现时肿块多已较大,故本病多因压迫症状而就诊,部分因偶然体检而发现。本病病理上有包膜,切面呈灰白色,形似平滑肌瘤,可伴有黏液样及囊性变;镜下本病主要由细胞密集区及细胞疏松区构成,密集区细胞成份多,胶原纤维含量少,反之则多;常用于诊断SFT的免疫组化标记物有CD34、Bcl-2,其中CD34具有高的特异性和准确性,而Bcl-2则与肿瘤恶性程度负相关。 CT上本病主要表现为边缘较清晰的孤立性软组织密度肿块,类圆形或浅分叶状,病变小者密度均匀,大者密度多不均匀,内可见液化、坏死;增强扫描时细胞密集区强化明显,而细胞稀疏区强化相对较弱,故本病强化方式多样,典型表现为“地图样”强化,但查阅相关文献后发现本病以延迟强化最为多见,本例就为此种表现。MRI表现因病变内成份不同而不同,大部呈长T1长T2信号,胶原纤维丰富时表现为长T1短T2信号,液化、坏死则呈明显长T1长T2内信号,余表现如同CT;有时诊断困难时,可将CT与MRI结合对比分析。 本病需与胃间质瘤进行鉴别,胃间质瘤多位于胃体,多见于50岁以上中老年人,CT平扫呈软组织密度,增强扫描动脉期呈中至明显强化,门脉期及延迟期强化逐渐减低,强化峰值位于动脉期,MRI呈长T1长T2信号,免疫组化特征性表现为CD117、Dog-1阳性。当两者表现均不典型、鉴别困难时,最终确诊需依靠病理。 原始出处:
侯艳霞,叶建军,牛娟琴,吕万有,张丽荣.胃孤立性纤维性肿瘤1例[J].中国CT和MRI杂志,2018(05):151-152.

 

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